Chłoniak skórny T-komórkowy daje początkowo niespecyficzne objawy
Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki nowotwór złośliwy układu chłonnego, który rozwija się pierwotnie w skórze, a nie w węzłach chłonnych. Znanych jest kilka podtypów tego nowotworu, a spośród nich najczęściej rozpoznawanym jest ziarniniak grzybiasty, który stanowi 60 proc. wszystkich przypadków CTCL.
Pierwsze objawy pojawiają się zazwyczaj między 40. a 60. rokiem życia, ponad dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. To trudny do rozpoznania typ dermatozy, a rokowania są zależne zarówno od jego podtypu, jak i etapu, na którym udało się go wykryć.
Choroba często rozwija się powoli przez wiele lat, a jej symptomy, początkowo wyglądające niegroźne, tj. złuszczanie się skóry, jej zaczerwienienie czy świąd mogą być bagatelizowane przez pacjenta, a także wprowadzać w błąd lekarza. Potem występują zmiany na całym ciele, ból i świąd.
– We wczesnym stadium CTCL objawy mogą przypominać egzemę lub łuszczycę. Jeśli leczenie w tym kierunku nie przynosi rezultatów, warto pobrać biopsję ze zmiany skórnej na badanie histopatologiczne. Jednak i ta procedura może nie doprowadzić do diagnozy, gdyż w przypadku chłoniaka T-komórkowego skóry w początkowych stadiach naciek chorobowy to mieszanina komórek zapalnych i nowotworowych i obraz nie jest jednoznaczny - mówi prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło.
Objawy i przebieg choroby
- Przeszkodą w prawidłowym rozpoznaniu jest fakt, iż CTCL należą do chorób rzadkich – co oznacza, że klinicysta diagnozujący pacjenta i pobierający biopsję nie zawsze o niej pamięta, a tym samym nie sugeruje jej patomorfologowi; ponadto – wciąż w pewnej ilości ośrodków nie wykonuje się barwień immunohistochemicznych niezbędnych do postawienia pełnej diagnozy, choć jest to zjawisko coraz rzadsze - dodaje.
- Choroby z tej grupy mogą progresować, zajmować węzły chłonne i narządy wewnętrzne. W stadiach zaawansowanych skóra może pokryć się guzami, owrzodzeniami lub być jednolicie zaczerwieniona w ponad 80 procent skóry, czemu towarzyszy intensywny świąd uniemożliwiający codzienne funkcjonowanie - wtedy potrzebna jest szybka diagnoza i pomoc, choć oczywiście lepiej byłoby postawić rozpoznanie na wcześniejszym etapie choroby - dodaje ekspertka.
Od czerwca br. chłoniak T-komórkowy skóry znalazł się wśród jednostek chorobowych (obok m.in choroby Fabry’ego, choroby Gauchera czy mukopolisacharydoz), którymi zajmuje się Fundacja Saventic.
Dowiedz się więcej na temat: